Amyotrophic lateral sclerosis, dysarthria, and language disorders - type of research and approaches in different areas: an integrative literature review / Esclerose lateral amiotrófica, disartria e alterações de linguagem: tipo de pesquisa e abordagens em diferentes áreas - revisão integrativa da literatura

ABSTRACT Purpose: to identify the knowledge produced in national and international researches on speech and language disorders in Amyotrophic Lateral Sclerosis, regarding the type of research and approach in different areas. Methods: an integrative review performed on databases, using the following descriptors: Amyotrophic Lateral Sclerosis, Dysarthria, Language Disorders, Speech Production Measurement and Speech Disorders. The inclusion criteria covered articles that addressed motor speech and language disorders from 2013 to 2018, excluding duplications, and categorizing valid articles for analysis. Results: 83 articles were selected, after screening the titles and abstracts. A large scientific production from different countries and areas, mainly Speech Therapy and Neurology, was found. Most of them was clinical research (65.06%), with a main focus on speech motor disorders (42.16%), speech and language motor disorders, cognition and behavior (27.71%), and language disorders (12.06%). Conclusion: researches found were mostly clinical and aimed at determining the diagnosis of disorders in different areas of knowledge. With regard to communication, few studies have been found in Brazil, and international studies addressed high technology. The results confirmed the heterogeneous nature of the disease, which shows, in addition to motor impairment of speech, cognitive, behavioral and language impairments.

RESUMO Objetivo: identificar o conhecimento produzido em pesquisas nacionais e internacionais das alterações de fala e de linguagem na Esclerose Lateral Amiotrófica, quanto tipo de pesquisa e abordagens em diferentes áreas. Métodos: revisão integrativa realizada em bases de dados, utilizando-se os descritores Amyotrophic Lateral Sclerosis, Dysarthria, Language Disorders, Speech Production Measurement e Speech Disorders. Os critérios de inclusão abrangeram artigos que abordassem alterações motoras de fala e de linguagem de 2013 a 2018, excluindo-se duplicações, categorizando-se os válidos para análise. Resultados: selecionou-se 83 artigos, após triagem dos títulos e resumos. Foi encontrada grande produção científica de diferentes países e áreas, principalmente Fonoaudiologia e Neurologia, na maioria pesquisas clínicas (65,06%), com foco principal em alterações motoras da fala (42,16%), alterações motoras de fala e linguagem, cognição e comportamento (27,71%) e alterações de linguagem (12,06%). Conclusão: as pesquisas encontradas foram, na maioria, clínicas e com objetivo determinar diagnóstico das alterações em diferentes áreas do conhecimento. No que se refere à comunicação, foram encontrados poucos estudos no Brasil e os internacionais voltavam-se à alta tecnologia. Os resultados confirmaram o caráter heterogêneo doença, que evidencia, além de comprometimento motor da fala, prejuízo cognitivo, comportamental e de linguagem.

Blepharoptosis and dysarthria in a boy aged 2 years / 中国当代儿科杂志

A boy, aged 2 years and 4 months, had a sudden onset of blepharoptosis of the right eyelid, accompanied by the mouth deviated to the right side, drinking cough, nystagmus, and developmental regression. Cranial MRI showed softening lesions formed after infarction of the right dorsolateral medulla oblongata, while head CT angiography showed no imaging of the proximal part of the V4 segment of the right vertebral artery. The child was diagnosed with dorsolateral medulla oblongata syndrome and was treated with gamma globulin to regulate immune function, with mannitol to reduce neuronal edema, with low-molecular-weight heparin sodium to improve local hypercoagulation of occluded blood vessels, with hyperbaric oxygen to improve local ischemia and hypoxia and promote the recovery of brain function, and with neuromuscular electrical stimulation to promote the recovery of neuromuscular function. Before discharge, only mild right ataxia and Horner syndrome remained. This article reports the first case of infantile dorsolateral medulla oblongata syndrome and provides experience for the diagnosis and treatment of the disease.

Diagnóstico de encefalite límbica não paraneoplásica de etiologia imunomediada: estudo de caso e revisão de literatura / Diagnosis of immune-mediated non-paraneoplastic limbic encephalitis: case report and literature review

A encefalite límbica vem sendo descrita como um distúrbio neurológico raro, que afeta seletivamente as estruturas do sistema límbico. Clinicamente, é caracterizada como uma desordem neurológica debilitante, que se desenvolve como encefalopatia rapidamente progressiva, causada por inflamação encefálica. Objetivamos aqui relatar um caso de encefalite do sistema límbico de provável etiologia autoimune para melhor conhecimento da comunidade médica, bem como averiguar métodos diagnósticos deste quadro. Paciente do sexo masculino, 59 anos, admitido em nosso serviço com queixa de confusão mental. O exame clínico evidenciou desorientação, disartria, paresia e parestesia no hemicorpo esquerdo, dificuldade de marcha, desvio de rima e histórico de epilepsia há 2 anos. No estudo por ressonância magnética do crânio, foram observadas extensas lesões que acometiam a região mesial do lobo temporal direito, todo o hipocampo e giro para-hipocampal direito, estendendo-se pelo fórnix até a porção posterior do hipocampo esquerdo, substância branca do lobo frontal bilateral. Mediante os resultados da investigação complementar, o paciente foi tratado com pulsoterapia de metilpredinisolona por 5 dias, resultando na regressão parcial dos sintomas. Atualmente, o paciente se encontra em seguimento ambulatorial para acompanhamento. A encefalite límbica é uma doença rara, porém muito importante de ser investigada e diagnosticada precocemente, uma vez que a progressão da doença pode causar incapacidade e sequelas irreversíveis.

Limbic encephalitis has been described as a rare neurological disorder affecting the limbic system structures selectively. Clinically, it is characterized as a debilitating neurological syndrome that develops as a quickly progressive encephalopathy caused by brain inflammation. This paper reports a case of limbic encephalitis, probably of autoimmune etiology, aiming to improve the knowledge of the medical community, and to promote a debate on diagnosis methods for this pathology. The patient is male, 59 years old, and was admitted at our service complaining of mental confusion. The clinical examination showed disorientation, dysarthria, left hemiparesis and paresthesia, gait difficulties, light asymmetrical smile, and history of epilepsy 2 years ago. The magnetic resonance imaging of skull showed extensive lesions affecting the mesial region of the right temporal lobe, the entire hippocampus, and right parahippocampal gyrus, extending through the fornix to the posterior portion of the left hippocampus, white matter of bilateral frontal lobe. Based on the complementary investigation results, the patient was treated with intravenous methylprednisolone for five days. Currently, he is being followed in the outpatient's department. Although being rare, limbic encephalitis shall be investigated and diagnosed early because its progression can lead to disability and irreversible sequelae

Validação de conteúdo e confiabilidade do Protocolo de Avaliação dos Distúrbios Adquiridos de Fala em Indivíduos com Doença de Parkinson (PADAF) / Validation of Content and Reliability of the Protocol for the Evaluation of Acquired Speech Disorders in Individuals with Parkinson's Disease (PADAF)

RESUMO Objetivo Elaborar e realizar a validação de conteúdo, assim como verificar a confiabilidade entre examinador do Protocolo de Avaliação dos Distúrbios Adquiridos de Fala em Indivíduos com Doença de Parkinson (PADAF). Método O estudo foi realizado em três etapas. Na primeira, foi elaborado o protocolo e validado seu conteúdo mediante análise de sete especialistas. Na segunda, aplicou-se o instrumento em 25 indivíduos com doença de Parkinson (DP) idiopática. Na terceira e última etapa, verificou-se a confiabilidade entre-examinador. Resultados A versão final do PADAF foi composta de 32 itens que avaliam a respiração, a fonação, a ressonância, a articulação e a prosódia. Mostrou-se válido, com índice de validade de conteúdo (IVC) bem acima daquele estabelecido na literatura e com perfeita concordância na verificação da confiabilidade entre examinador. Conclusão O PADAF para indivíduos com DP foi desenvolvido e teve seu conteúdo validado com perfeita confiabilidade do instrumento.

ABSTRACT Purpose To develop a protocol for the evaluation of acquired speech disorders in individuals with Parkinson's disease (PADAF) and to validate its content and determine its inter-judge reliability. Methods The study was carried out in three stages: in the first one, the protocol was prepared and its content validated through the analysis of seven specialists; in the second, the instrument was applied to 25 individuals with idiopathic Parkinson's disease (PD); in the third and last stage, the inter-judge reliability was determined. Results The final version of PADAF consisted of 32 items that evaluated breathing, phonation, resonance, articulation, and prosody. It was shown to be valid, with a content validity index (CVI) much higher than that established in the literature, and with perfect agreement in the determination of inter-judge reliability. Conclusion PADAF for PD individuals was developed and its content was validated, showing perfect instrument reliability.

Impact of levodopa treatment in the voice pattern of Parkinson's disease patients: a systematic review and meta-analysis / O impacto do tratamento com levodopa na voz de pacientes com doença de Parkinson: revisão sistemática e meta-análise

Abstract Purpose Investigate the association between levodopa therapy and vocal characteristics in Parkinson's disease patients. Search strategy Studies published at MEDLINE, LILACS, and SciELO, from 1960 to December 2016. A systematic review and meta-analysis was performed using the following keywords: Parkinson's disease; levodopa; L-dopa; voice; speech disorders; dysphonia; dysarthria. After analyzing titles and abstracts, two independent reviewers selected all clinical trials that met the eligibility criteria and selected the articles and the data recorded in a previously standardized table. Selection criteria Trials published in English between 1960 and December 2016 individuals with clinical diagnosis of Parkinson's disease; use of levodopa therapy in stable doses; acoustic analysis combined or not with auditory-perceptual analysis to evaluate the vocal parameters under investigation. Data analysis The following vocal parameters were analyzed: fundamental frequency (F 0), jitter, and vocal intensity. Standardized mean differences (SMD) were calculated using the Comprehensive Meta-analysis V2 software. Results Nine articles met the eligibility criteria and were selected, with a total of 119 individuals. From these, six articles with 83 individuals were included in the meta-analysis. During the levodopa therapy "on" state, modifications in F 0 (SMD=0.39; 95% CI - 0.21-0.57) and jitter (SMD=0.23; 95% CI - 0.02-0.45) were observed. Vocal intensity was not affected (SMD=0.09; 95% CI - 0.22-0.39) by levodopa ingestion. Data of the included studies were controversial in the auditory-perceptual analysis of voice. Conclusion Levodopa therapy modifies F0 and jitter. No changes in vocal intensity were observed in either the "on" or "off" states of levodopa therapy.

RESUMO Objetivo investigar a associação entre o uso da levodopa e as características vocais em pacientes com doença de Parkinson. Estratégia de pesquisa estudos publicados nas bases MEDLINE, LILACS e SciELO, de 1960 a dezembro de 2016. Uso dos descritores: doença de Parkinson; levodopa; L-dopa; voz; distúrbios do discurso; disfonia e disartria. Depois de analisar os títulos e os resumos, dois revisores independentes selecionaram todos os ensaios clínicos que atendiam aos critérios de seleção, selecionaram os artigos e registraram os dados em uma tabela padronizada anteriormente. Critérios de seleção ensaios publicados em inglês entre 1960 e dezembro de 2016 assuntos com diagnóstico clínico de doença de Parkinson; uso de terapia com levodopa em doses estáveis; análise acústica combinada ou não com a análise auditiva-perceptiva para avaliar os parâmetros vocais sob investigação. Análise dos dados os parâmetros vocais analisados ​​foram: frequência fundamental (F0), Jitter e intensidade vocal. As diferenças de médias padronizadas (SMD) foram calculadas com o software Metanálise Abrangente V2. Resultados 9 artigos preencheram os critérios de elegibilidade e foram selecionados, com um total de 119 indivíduos. Desses 9 artigos, 6, com 83 indivíduos, foram incluídos na metanálise. Durante a fase "on", houve uma modificação no F0 (SMD = 0,39; IC 95% 0,21-0,57) e Jitter (SMD = 0,23; IC 95% 0,02-0,45). A intensidade vocal não foi afetada (SMD = 0,09; IC 95% -0,22-0,39) pela ingestão da levodopa. Ao considerar a análise auditiva-perceptiva, os dados foram controversos entre os estudos incluídos. Conclusão a terapia com levodopa modifica F0 e Jitter. Não houve alteração na intensidade vocal nas fases "on" e "off" da terapia com levodopa.

Terapias para el tratamiento de la disartria en niños con parálisis cerebral: una revisión sistemática / Treatment of dysarthria in children with cerebrall palsy: a systematic review

Introduction: Dysarthria is a speech disorder most frequently associated with cerebral palsy (CP). The approach from the phono-audiology perspective is typically based on clinical observation criteria for assessment, diagnosis and intervention. Objective: Identify existing speech-language therapies for the treatment of dysarthria in children with cerebral palsy and assess their effectiveness according to the International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF). Materials and Methods: Systematic review carried out according to Cochrane recommendations. Randomized and quasi-experimental clinical studies with children with CP and dysarthria were considered. The search was carried out through the on-line platforms CINAHL Plus, Central (Cochrane), Embase, SciELO and LILACS, Medline (Pub Med), Speech Bite and ScienceDirect. Identified studies were reviewed independently by two authors; disagreements were resolved by a third party. Risk of bias was assessed using Cochrane's risk of bias assessment tool. Results: 840 studies were identified in the on-line search. Only three studies met the inclusion criteria. These correspond to quasi-experimental studies and all three indicate that an intervention model focused on basic motor processes related to respiration, phonation, articulation, fluency and prosody, does improve voice and speech functions. Conclusions: There is no evidence to conclude that there is an effective treatment for dysarthria in children with CP.

Introducción: Uno de los trastornos del habla más frecuentemente asociado a la parálisis cerebral es la disartria. El abordaje fonoaudiológico suele basarse en criterios de observación clínica para la evaluación, diagnóstico e intervención. Objetivo: Identificar las terapias fonoaudiológicas existentes para el tratamiento de la disartria en niños con parálisis cerebral y evaluar la efectividad considerando el marco CIF. Materiales y Método: Revisión sistemática realizada de acuerdo a recomendaciones de la Colaboración Cochrane. Se incluyeron ensayos clínicos aleatorizados y cuasiexperimentales que tuvieran como población niños con parálisis cerebral y disartria. Se realizó la búsqueda a través de CINAHL Plus, Central (Cochrane), Embase, SciELO y LILACS, Medline (vía Pub Med), Speech Bite y ScienceDirect. Los estudios identificados fueron revisados en forma independiente por dos autores, los desacuerdos se resolvieron mediante un tercero. La evaluación del riesgo de sesgo se realizó con la herramienta de la Colaboración Cochrane. Resultados: Se identificaron 840 artículos en la búsqueda electrónica. Solo 3 artículos cumplieron los criterios de inclusión y corresponden a trabajos cuasiexperimentales. Coinciden en que el modelo de intervención enfocado en Procesos Motores Básicos (PMB), del habla respiración, fonación, articulación, resonancia y prosodia, como mejoran las funciones del habla y la voz. Conclusiones: No existe evidencia suficiente para declarar que existe una terapia efectiva para el manejo de los niños con disartria en parálisis cerebral.

Miastenia gravis: un diagnóstico diferencial importante a la hora de evaluar a un paciente con sintomatología ORL / Myasthenia gravis: an important differential diagnosis when assessing a patient with ent symptomatology

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune que afecta a la unión neuromuscular, y que se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra los receptores de membrana postsinápticos, bloqueando así la transmisión neuromuscular, y logrando de esta forma un descenso en el número de receptores en la placa neuromotora. Se presenta clínicamente como una debilidad muscular focalizada, de algunos grupos musculares, o generalizada. En el contexto ORL las presentaciones más clásicas afectan a la musculatura bulbar, presentándose como disfonía, disfagia, debilidad de la musculatura facial o la combinación de todas ellas. Presentamos 2 casos clínicos de pacientes con manifestaciones totalmente distintas de la misma enfermedad. En el primer caso se presenta a una paciente con compromiso leve de la musculatura bulbar y en el segundo, un paciente con una miastenia generalizada que es internado grave en la UCI por una crisis miasténica. Realizamos una revisión bibliográfica de las últimas pruebas diagnósticas y tratamientos para la MG, y tratamos de definir los signos y síntomas que nos ayudarán como otorrinolaringólogos a un diagnóstico y tratamiento oportuno.

Myasthenia gravis is an autoimmune disease of the neuromuscular junction, characterized by the presence of autoantibodies directed against the postsynaptic membrane receptors, blocking neuromuscular transmission in skeletal striated muscles, leading to a decrease in the number of receptors at the motor neuroplate. Clinically, myasthenia gravis presents as focalized or generalized muscle weakness. For the ENT the most frequent presentation is the bulbar involvement which presents as dysphonia, dysphagia, weakness of facial musculature or a combination of all. We report 2 cases of patients with completely different manifestations of the same disease. The first case is a patient with mild bulbar musculature compromise and the other, is a patient with severe generalized myasthenia who had to be admitted to the ICU for a myasthenic crisis.

Síndrome de ataxia telangiectasia (enfermedad de Louis Barr): una rara facomatosis / Syndrome of ataxia telangiectasia (Louis Barr disease): a rare facomatosis

La ataxia telangiectasia o síndrome de Louis Barr es un raro desorden neurodegenerativo de carácter autosómico recesivo, caracterizado por afectación multisistémica: neurológica, oftalmológica, inmunológica, endocrina, hepática y cutánea. El complejo clínico comprende la presencia de ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasias oculocutáneas, enfermedad sinopulmonar crónica, elevada incidencia de neoplasias y una inmunodeficiencia combinada. Es causada por mutación en el gen ataxia telangiectasia, localizado en el locus 11 q22-23, lo que da lugar a deficiencias en su expresión. Su frecuencia se calcula en 1:80.000 y 1,4 % de la población es portadora del gen. Se presenta el caso de una paciente con documentación fotográfica.

The syndrome of ataxia telangiectasia or Louis Barr disease is a rare neurodegenerative disorder autosomal recessive, characterized by multisystem involvement: neurological, immunological, endocrine, ophthalmological, hepatic and cutaneous. The clinical complex includes the presence of progressive cerebellar ataxia, ocular and cutaneous telangiectasia, chronic sinopulmonar disease, high incidence of neoplasms and combined immunodeficiency. It is caused by mutation in the gene for ataxia telangiectasia, located in the q22-23 11 locus, which leads in its expression to numerous deficiencies. Its frequency is calculated in 1:80.000, and 1,4% of the population is a carrier of the gene. The case of a patient with photographic documentation is presented.

Neurosífilis meningovascular con trombosis de la arteria basilar / Meningovascular neurosyphilis with basilar artery thrombosis, a case report and literature review

Se presenta el caso clínico de un paciente de 54 años, negativo para VIH, con enfermedad cerebrovascular por trombosis de la arteria basilar, secundaria a neurosífilis meningovascular. La neurosífilis es el compromiso del sistema nervioso central por Treponema pallidum subespecie pallidum en cualquier estadio de la entidad e incluye las formas asintomáticas y sintomáticas de la infección; sus formas de presentación son diversas y dependen de la localización y la extensión de las lesiones. La recomendación actual es el tratamiento con 4 millones de unidades de penicilina cristalina cada 4 horas por 14 días.

Herein a case is described of a 54-years old patient, HIV negative, with cerebro-vascular disease by basilar artery thrombosis secondary to meningovascular neurosyphilis. Neurosyphilis is the impairment at any stage of the central nervous system by Treponema pallidum subspecies pallidum and includes asymptomatic and symptomatic forms of infection. The presentation can take many forms, depending on the location and extent of tissue damage. The currently recommended treatment is crystalline penicillin, 4 million units every 4 hours for 14 days.

Las disartrias / The dysarthrias

The dysarthrias are a group of motor alterations of the speech as consequence of a neurological impairment that represent the 54% of the total of disorders that impair oral communication. Several types of dysarthrias could be determined according to the location of the causing lesion, the neurological mechanisms implicated in its generation, and functional characteristics of the speech. Clinical evaluation of the dysarthrias should include the clinical history, physical examination and the motor assessment of the speech. Prognosis is determined by the etiology and severity of the disorder. The objective of the treatment is to satisfy daily communicational needs of the patient in consideration to the underlying neurological condition (AU)

The Return of an Old Worm: Cerebral Paragonimiasis Presenting with Intracerebral Hemorrhage

Paragonimiasis is caused by ingesting crustaceans, which are the intermediate hosts of Paragonimus. The involvement of the brain was a common presentation in Korea decades ago, but it becomes much less frequent in domestic medical practices. We observed a rare case of cerebral paragonimiasis manifesting with intracerebral hemorrhage. A 10-yr-old girl presented with sudden-onset dysarthria, right facial palsy and clumsiness of the right hand. Brain imaging showed acute intracerebral hemorrhage in the left frontal area. An occult vascular malformation or small arteriovenous malformation compressed by the hematoma was initially suspected. The lesion progressed for over 2 months until a delayed surgery was undertaken. Pathologic examination was consistent with cerebral paragonimiasis. After chemotherapy with praziquantel, the patient was monitored without neurological deficits or seizure attacks for 6 months. This case alerts practicing clinicians to the domestic transmission of a forgotten parasitic disease due to environmental changes.

The Return of an Old Worm: Cerebral Paragonimiasis Presenting with Intracerebral Hemorrhage

Paragonimiasis is caused by ingesting crustaceans, which are the intermediate hosts of Paragonimus. The involvement of the brain was a common presentation in Korea decades ago, but it becomes much less frequent in domestic medical practices. We observed a rare case of cerebral paragonimiasis manifesting with intracerebral hemorrhage. A 10-yr-old girl presented with sudden-onset dysarthria, right facial palsy and clumsiness of the right hand. Brain imaging showed acute intracerebral hemorrhage in the left frontal area. An occult vascular malformation or small arteriovenous malformation compressed by the hematoma was initially suspected. The lesion progressed for over 2 months until a delayed surgery was undertaken. Pathologic examination was consistent with cerebral paragonimiasis. After chemotherapy with praziquantel, the patient was monitored without neurological deficits or seizure attacks for 6 months. This case alerts practicing clinicians to the domestic transmission of a forgotten parasitic disease due to environmental changes.

Short-term prognosis for speech and language in first stroke patients / Prognóstico em curto prazo para fala e linguagem em pacientes acometidos de infarto cerebral único

OBJECTIVE: To evaluate the factors that can influence evolution of communication after a first stroke. METHOD: Thirty-seven adult patients were evaluated for speech and language within 72 hours after a single first-ever ischemic brain injury and later on. Patients who were comatose, with decompensated systemic diseases, or history of chronic alcoholism or illicit drug use were not included. Brain CT and/or 2T-MR exams were solicited for topographic correlation. Size of infarct was classified as large or small according to the TOAST classification. RESULTS: Patients who survived had lesser chances of presenting with aphasia or dysarthria 3 months after the stroke if the infarct size was small (p=0.017). Gender, age, schooling, aphasia subtype, infarct side and topography were non-significant in our sample. Subjects with global aphasia or lone cortical dysarthria had a slower evolution. CONCLUSION: Brain injury size was the most influential factor for neurological outcome at 3 months post-stroke.

OBJETIVO: Avaliar os fatores que podem influenciar o desempenho neurolinguístico após um primeiro acidente vascular cerebral isquêmico. MÉTODO: Foram avaliados 37 pacientes quanto a fala e linguagem dentro de 72 horas após um primeiro infarto cerebral e posteriormente. Pacientes comatosos, com doenças sistêmicas descompensadas, história de etilismo crônico ou uso de drogas ilícitas não foram incluídos. TC e/ou RMN-2T cerebrais foram solicitadas para correlação topográfica. Utilizou-se a classificação TOAST para o tamanho do infarto (grande ou pequeno). RESULTADOS: Sobreviventes tiveram menores chances de apresentarem-se afásicos ou disártricos 3 meses após o evento agudo caso o infarto fosse pequeno (p=0.017). Gênero, idade, escolaridade, subtipo de afasia, lado e topografia da lesão cerebral não foram fatores estatisticamente significativos. Pacientes portadores de afasia global ou disartria cortical isolada evoluíram mais lentamente. CONCLUSÃO: O tamanho da lesão cerebral foi o fator mais influente para o desempenho neurolinguístico 3 meses após o evento agudo.

Ataxia espinocerebelar: análise perceptivo-auditiva e acústica da fala em três casos / Spinocerebellar ataxia: perceptual and acoustic analysis of speech in three cases

BACKGROUND: dysarthrias are commonly found in patients with spinocerebellar ataxias (SCA). AIM: to characterize perceptual and acoustic features of speech in three patients with spinocerebellar ataxia and to verify the presence of similar features among these patients. METHOD: speech samples of two males with SCA3 and one male with SCA2 were obtained. Both perceptual and acoustic analyses were done. RESULTS: It was observed strain-strangled and breathiness phonation, vocal instability, increased noise-to-harmonics ratio and low alternate motion rate (AMR) and speech rate in all three patients. Deviated resonance and s/z ratio were also observed. CONCLUSION: phonatory disorders and altered temporal patterns of speech seem to be typical in dysarthric patients with spinocerebellar ataxia.

TEMA: a disartria é freqüentemente descrita como característica marcante dentre as diversas manifestações clínicas das ataxias espinocerebelares (AEC). OBJETIVO: caracterizar as alterações perceptivo-auditivas e acústicas da fala de três pacientes com ataxia espinocerebelar e verificar a presença de manifestações comuns entre os casos. MÉTODO: amostras de fala de dois homens com AEC-3 e de um com AEC-2 foram coletadas e analisadas acústica e perceptivamente. RESULTADOS: foi identificada voz tensa e soprosa, instabilidade vocal, aumento da proporção ruído-harmônico, redução da diadococinesia oral de sílabas alternadas e redução da velocidade da fala nos três indivíduos, além de desvios ressonantais e da relação s/z. CONCLUSÃO: manifestações fonatórias e dos padrões temporais da fala parecem ser características de pacientes disártricos com ataxia espinocerebelar.

Caracterização da fonoarticulação e sua relação com a disfagia em pacientes com disartrofonia em um hospital oncológico / Characterization of phonoarticulation and its relationship with dysphagia in patients with dysarthrophonia in an oncological hospital

Tema: A disartrofonia caracteriza-se por sintomas motores que influenciam o padrão vocal, articulatório e de deglutição que trazem um impacto negativo na qualidade de vida dos indivíduos, principalmente, em seu contexto social. Objetivo: Descrever os achados da fonoarticulação e da deglutição em pacientes com disartrofonia atendidos em um hospital oncológico. Método: Trata-se de um estudo clínico-qualitativo, descritivo, retrospectivo, envolvendo 12 pacientes (7 mulheres e 5 homens), idade média de 50 anos (10-88 anos), com diagnóstico clínico de disartrofonia. Foram analisadas amostras de gravações com vogal sustentada, fala encadeada, fala espontânea e provas de diadococinesia fonoartiulatória na caracterização das disartrofonias. A deglutição foi avaliada por meio do diagnóstico videofluoroscópico, de acordo com o grau de severidade da disfagia. Resultados: Com relação às habilidades comunicativas, 42% dos pacientes apresentaram qualidade vocal tensa, 50% redução da velocidade de fala, 83% alteração na naturalidade, 50% comprometimento na inteligibilidade de fala, 58% alteração da fluência. Observou-se alta taxa de incoordenação pneumofonoarticulatória (67%), presença de hipernasalidade (42%) e severa imprecisão articulatória, nos casos analisados. A maior incidência da disfagia foi encontrada em pacientes com disartrofonia hipocinética e mista moderada (com componentes hipocinéticos e atáxicos), sendo 34% com disfagia orofaríngea neurogênica discreta. Conclusão: As características vocais dos pacientes com disartrofonia em um hospital oncológico são decorrentes de diferentes etiologias e demonstram grande variação de apresentação. Os distúrbios de deglutição também se fizeram presentes e demonstram alta variabilidade em relação aos seus achados videofluoroscópicos.

Background: Dysartrophonia is characterized by symptoms infl uencing the standard of voice, articulation and swallowing which, consequently, bring a negative impact on quality-of-life of individuals, mainly in their social context. Aim: To describe voice and deglutition of patients with dysartrophonia. Method: This is a clinical-qualitative descriptive retrospective study, in which 12 patients were analyzed (7 female and 5 male), ranging in age from 10 to 88 (mean 50), diagnosed with dysartrophonia. We analyzed recorded samples of vowel prolongations, automatism, contextual speech and diadochokinesia rates, relating these samples to the videofl uoroscopic evaluation results, according to the degree of severity of dysartrophonia and dysphagia. Results: Regarding comunication skills, 42% of patients had strained vocal quality, 50% had slowed speech, 88% had alterations in naturality speech, 50% had compromised speech intelligibility ranging from intelligible upon attentive listening to unintelligible 58% had fl uency alteration. Additional fi ndings were a high level of lack of coordination among respiration, phonation and articulation, presence of hypernasality (42%) and severe articulatory inaccuracy. In this study the highest incidence of mild and moderate neurogenic oropharyngeal dysphagia was found mainly in patients with hypokinetic and moderate mixed dysartrophonia (with hypokinetic and ataxic components) and only one case of mild fl accid dysartrophonia; 34% of patients had mild neurogenic oropharyngeal dysphagia. Conclusion: Vocal characteristics of patients with dysartrophonia in cancer hospitals result from different etiologies and show many presentation. Deglutition disorders were also observed and showed high variability regarding videofluoroscopic findings.

Introducción: La disartrofonía se caracteriza por síntomas motores que influencian el patrón vocal, articulatorio y de deglución que traen un impacto negativo a la cualidad de vida de los individuos, principalmente, en su contexto social. Objetivo: Describir los allados de la fonoarticulación y la deglución de los pacientes con disartrofonía. Metodo: Trátase de un estudio clinico-cualitativo, descriptivo, retrospectivo, envolviendo 12 pacientes (7 del sexo femenino, 5 del sexo masculino), con média de edad de 50 años (10-88 años), con diagnóstico clinico de disartrofonia. Fueron analizados amuestras de grabaciones con vocal sustentada, habla concatenada, habla espontánea y pruebas de diadococinesia fonoarticulatória para la caracterización de las disartrofonias. La deglutición fue evaluada por medio de diagnóstico videofl uoroscopico, de acuerdo con el grado de severidad de la disfagia. Resultados:Con relación a las habilidades comunicativas, 42% de los pacientes presentan cualidad vocal tensa, 50% reduccion de la velocidad del habla, 83% alteración en la naturalidad, 50% inteligibilidad de habla comprometida y 58% alteración de la fl uidez. Se observó alta tasa de incoordinación pneumofonoarticulatoria (67%), presencia de hipernasalidad (42%) y severa imprecisión articulatoria en los casos analizados. La incidencia maior de disfagia se encontró en pacientes con disartrofonia hipocinética y mista moderada (con componientes hipocinéticos y atáxicos), de estos el 34% tenian disfagia orofaríngea neurogénica discreta. Conclusión: Las características vocales de los pacientes con disartrofonia en un hospital oncológico son decorrientes de diferentes etiologías, y demonstran grande variación de presentación. Los distúrbios de deglución también estuvieron presentes y demuestran alta variabilidad en relación a los sus allados videofluoroscopicos.

Características fonoarticulatórias na doença de Parkinson de início na meia idade e tardio / Speech and voice characteristics in middle age and late onset Parkinson's disease

A DP pode acarretar alterações fonoarticulatórias. Objetivo: Comparar e correlacionar aspectos fonoarticulatórios de pacientes com DP de início na meia idade e tardio. Método: 50 pacientes divididos em dois grupos de acordo com a idade início da DP realizaram avaliação neurológica e fonoaudiológica. Resultados: Não houve diferença estatística entre os dois grupos. Houve diferença em algumas correlações Conclusões: A idade de início não influenciou os aspectos analisados. Qualidade, f0, intensidade vocal e velocidade da fala foram semelhantes nos estágios da DP...

PD may develop speech and voice abnormalities. Objective: To compare speech and voice manifestations in PD patients with middle-age and late-onset disease. Methods: 50 patients were divided into two groups and submitted to neurological plus speech and voice evaluation. Results: There was no statistically significant difference between the groups. Had difference in some correlations. Conclusion: The age of onset did not influence the speech and voice manifestations analysed. The imprecise speech type was associated with higher scores for axial symptoms, while speech intelligibility abnormalities were associated not only with higher scores for axial symptoms, but also with rigidity and bradykinesia...

Acoustic voice assessment in Parkinson's disease patients submitted to posteroventral pallidotomy

O uso prolongado da levodopa na doença de Parkinson (DP) pode ocasionar alterações em seu rendimento e possibilitou o interesse no ressurgimento da palidotomia. Contudo, complicações pós-operatórias podem ocorrer. OBJETIVO: O presente estudo tem por objetivo avaliar alguns parâmetros acústicos da voz de pacientes com DP pré e pós a realização da palidotomia posteroventral METODO: foram avaliados 12 pacientes com PD submetidos a avaliação neurológica e da voz durante as fases off e on do uso da levodopa, nos momentos pré-operatório, no primeiro e no terceiro mês pós-operatório. Os pacientes foram avaliados com base na escala UPDRS - item motor - e por meio dos parâmetros acústicos da voz - f0, NHR, jitter, PPQ, Shimmer, APQ (usando o software MDVP - Kay Elemetrics - 3700). RESULTADOS: Na fase off o escore UPDRS revelou tendência de melhora no 1º pós-operatório e na fase on piora. Os parâmetros acústicos shimmer e APQ apresentaram melhora. CONCLUSÃO: Este estudo mostrou que a palidotomia resulta em discreta melhora no uso funcional da comunicação dos pacientes com DP.

"Moebius syndrome": a case report.

Moebius syndrome is an extremely rare disorder characterized by a lifetime facial paralysis, involving sixth and seventh cranial nerves with malformations of orofacial structures and the limbs. In this case, an 8 year old girl with Moebius syndrome is presented, clinical findings are described and management aspects are discussed. Early dental evaluation and parental counselling as a part of preventive dental regimen can go a long way in providing complete psychosocial rehabilitation for such physically disabled children.